La enfermedad Coats: problema de visión de los varones

La patología suele aparecer en varones jóvenes desde temprana edad hasta los 28 años, en los niños se desarrolla lentamente

La enfermedad de Coats es una patología idiopática que se caracteriza por telangiectasias retinianas y exudados interretinianos y/o subrretinianos, que puede desencadenar en un desprendimiento de retina exudativo, glaucoma neovascular o ceguera unilateral si no es tratada.

Problema de visión

En la mayoría de los casos, esta enfermedad suele ser unilateral, no hereditaria y no presenta asociaciones étnicas ni geográficas. Suele afectar principalmente a varones jóvenes durante la primera década de vida, tiene un rango de aparición desde los 3-4 meses de vida hasta los 28 años aproximadamente. Cuando se detecta en edades adultas, también ocurre en varones y es unilateral. Estos pacientes adultos pueden ser asintomáticos, presentan buena agudeza visual y el desarrollo de la patología suele desarrollarse más lentamente, al contrario que en el caso de los niños.

La manifestación clínica más frecuente de esta patología es la leucocoria (reflejo blanco dentro del ojo), pero también puede cursar con disminución severa de la agudeza visual y estrabismo.

Daños

La córnea, el iris y el humor vítreo no suelen verse afectados en las primeras etapas de la enfermedad. Sin embargo, en estados avanzados, si podemos encontrar isquemia en segmento anterior, catarata, neovascularización del iris, reacción inflamatoria en cámara anterior o neovasos en el ángulo iridocorneal.

Causas

Las causas por las que se produce no están del todo claras, por lo que se clasifica como un trastorno idiopático. Se ha propuesto como posible explicación que venga causada por mutaciones adquiridas, es decir, aquellas que no tienen un origen genético sino que son consecuencia de la acción de factores externos después de la concepción, como pueden ser la exposición a rayos ultravioletas o la acción de determinados carcinógenos como los presentes en el humo del tabaco. De acuerdo con esta hipótesis, estas se producirían en el gen NPD, que codifica las instrucciones para la producción de una proteína llamada norrina, crucial para el correcto desarrollo y especialización de las células del ojo.

Normalmente, afecta a un único globo ocular, en el que puede llegar a ocasionar una completa pérdida de visión si no se recibe tratamiento.

Tratamiento

El tratamiento dependerá de la gravedad del diagnóstico. La enfermedad de Coats tiende a ser progresiva y su tratamiento va dirigido a cerrar los vasos anómalos mediante fotocoagulación láser (crioterapia). En estadios más avanzados, se requiere el uso de antiangiogénicos (Anti-VEGF), para paliar el crecimiento de vasos sanguíneos, reducir los exudados y fluidos subretinianos. Los casos más graves suelen requerir una intervención quirúrgica (vitrectomía).

La angiografía fluoresceínica o la ecografía son pruebas de vital importancia para el control de la enfermedad. Es por ello que un centro oftalmológico especializado apoya en la detención temprana de la enfermedad.

Recuadro

Síntomas

Pérdida de visión, estrabismo

Aparición de manchas blancas tras la pupila

Desprendimiento de retina, glaucoma o cataratas

Pérdida total de la visión en último de los casos